隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种少见的起源于真皮的皮肤恶性肿瘤,可累及皮下软组织及肌层,多发生于躯干、近端四肢以及头颈部区域。该病病因与单纯外伤或手术、烧伤、放射性皮炎及疫苗接种相关。
临床上,病灶常为无痛、质硬结节,外观呈紫红色,有时会误诊为瘢痕疙瘩,少数病灶处表现为正常肤色。大多数病灶隆起于皮肤表面,且病史较长。
组织学上,DFSP是真皮和皮下组织的浸润性软组织肿瘤。DFSP由细长的梭形细胞组成,呈席纹状或车辐状排列。
病灶通常发生于真皮及皮下,少数与皮肤不相关。二维超声:病灶主要呈低回声,内可见各种形状(点状/短线状/裂隙状/片状)高回声镶嵌,其中以“水母”样声像图表现最具特征——呈触手状突起向皮下组织扩散。彩色多普勒:肿块内血供丰富。
DFSP的治疗主要是通过手术切除。因肿瘤呈弥漫性浸润真皮及皮下组织,所以手术过程需广泛切除以防止复发,而肿瘤一旦完全切除,则预后极好。
典型病例:
女,55岁,发现左下腹壁肿物35年(图1、2、3)。
图1,病灶呈紫红色外观
图2,病灶位于皮肤层及皮下,声像图呈“水母”样,内可见多处触手状低回声(箭头)
图3,病灶内血供丰富,呈Ⅲ级。
图4,病理:(左下腹壁)隆突性皮肤纤维肉瘤。
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